肝门胆管切开整形、肝门空肠吻合术治疗Ⅰ型胆道闭锁

目的 了解肝门胆管切开整形、肝门空肠吻合术治疗Ⅰ型胆道闭锁的疗效。方法 1992-2001年本院对4例Ⅰ型胆道闭锁患儿行肝门胆管切开整形、肝门空肠吻合术，对临床资料（病史、体征、肝脏功能、B超、术中胆道造影、组织学检查等）进行回顾性分析，并对患儿的症状、体征、肝脏功能及肝胆系统B超进行长期随访。结果 4例患儿的临床表现均为阻塞性黄疸，B超示胆囊及胆管囊肿均小于同龄胆总管囊肿组，术中胆道造影确立诊断同并发现肝门部肝管和左右肝管狭窄，肝脏组织学改变与Ⅲ型胆道闭锁者相似，术后患儿全部成活，无近期并发症发生，黄疸于术后30-74d，完全消退，术后远期随访患儿生长发育正常，无黄疸，肝功能恢复正常。结论 Ⅰ型胆道闭锁常伴有肝管及肝内胆管异常，肝门胆管切开整形，肝门空肠吻合术治疗该畸形可取得满意的疗效。