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伴糖尿病的遗传综合征(续)性幼稚-嗅觉丧失综合征(Kallmann综合征)
摘    要:早在1856年Maestre de Sanjuan就提到了性功能低下伴嗅觉障碍.1944年Kallmann报告了3个家系中的12例类无睾症,其中9例伴嗅觉缺乏,并认为是遗传性疾病.1954年DeMorsier在对31例嗅球发育不全的剖检中,发现有14例伴性腺功能低下,后被命名为Kallmann综合征.1968年Bardin又将其分为两种类型:①家族性;②散发性.我国施法新于1983年首次报告.关于其流行病学,在男性性腺功能减退中,其发病率仅次于Klinefelter综台征,但文献报告的病例并不很多,约为50例左右.

关 键 词:下丘脑  遗传  促性腺激素释放激素缺乏
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