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| 迟发性皮肤卟啉病患者血和尿卟啉水平的相互关系 | |
| 引用本文： | 陈明华.迟发性皮肤卟啉病患者血和尿卟啉水平的相互关系[J].国际皮肤性病学杂志,1987(2). |
| 作者姓名： | 陈明华 |
| 摘 要： | 本文通过测定迟发性皮肤卟啉病(PCT)血清总卟啉浓度来监测其生化过程。作者从18例PCT患者在确诊及治疗期或缓解期测得的血清总卟啉及24小时尿标本中尿卧啉和粪卟啉值,发现血清总卟啉和24小时尿中卟啉排出量呈明显线性相关。一例经二个月的治疗后,其血与尿卟啉水平下降一致,另一例4年中未予任何治疗,其血尿卟啉水平也相平行。 PCT患者由于尿卟啉原脱羧酶的缺陷,肝脏过度产生贮存以尿卟啉(8羧基卟啉),7羧基卟啉和异构粪卧啉为主的卟啉。这些卟啉进入血循环,并输送至皮肤及排出部位。尿卟啉从尿中排出,卟啉原经脱羧后再氧化成为粪卟啉(4羧基卟啉)主要从粪中排出。PCT中的血卟啉主要是8和7羧基卟啉,从这样的患者测24小时尿中尿卟啉与粪卟啉之比通 |
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