儿童巨噬细胞活化综合征的发病机制与生物标志物研究进展题录

巨噬细胞活化综合征是一种继发于风湿免疫性疾病, 由多种原因引起的危及生命的综合征。巨噬细胞活化综合征是由于T细胞和巨噬细胞持续激活和增殖导致免疫过度刺激和致炎介质的瀑布样释放, 最终诱发细胞因子风暴和多器官衰竭。巨噬细胞活化综合征主要临床表现及实验室检查结果异常包括发热, 血细胞减少, 肝、脾、淋巴结肿大, 凝血障碍, 肝功能损害, 高铁蛋白血症, 高甘油三酯血症及骨髓噬血现象。该文从流行病学、发病机制、生物标志物方面的研究进展进行综述, 以期为巨噬细胞活化综合征的进展快、病死率较高的并发症的早期识别和诊断提供新思路。