摘 要: | 先天性聋哑伴Q-T延长,常有发作性昏厥或突然死亡,有家族性。所谓聋哑心综合征于1957年由Jeruell和Lange Nielsen首次报告。1963年后Romano等报道了不伴有先天性聋哑者,也有类似情况的病例。两组除聋哑和遗传形式(前者常染色体隐性,后者为显性)差异外,临床特征几乎一致。至1970年已报告50例以上。我院发现一家除母亲外,父与子女6人都有过发作性昏厥,其中4例检查心电图见Q-T延长,均非聋哑,其临床表现与本症相符。因其一子未归,一女于赛跑中突然昏倒,意识丧失,经抢救无效已死亡,余4例病历摘要如下:
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