抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎患者临床特征及生存分析

目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎（MDA5+DM）患者的临床特征及与生存时间的关系。方法回顾性分析2014年12月—2021年12月南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟共249例抗MDA5阳性皮肌炎患者的临床资料，采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ2检验分析死亡患者临床特征，应用Kaplan-Meier法计算累计生存率，Log-rank法比较生存率及COX模型法多因素分析。结果本组MDA5+DM患者死亡率为24.1%（60/249），死亡组男性比例、平均年龄高于非死亡组，实验室检查天冬氨酸氨基转移酶（glutamic oxaloacetic transaminase， AST）、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase， LDH）、肌酸激酶（creatine kinase， CK）、C-反应蛋白（C-reactive protein， CRP）、血清铁蛋白（serum ferritin， SF）水平、抗Ro52抗体阳性率及高滴度抗MDA5抗体比例在死亡组中均明显升高，快速进展型间质性肺病（rapidly progressive interstitial lung disease， RPILD）发生率高于非死亡组，但关节炎发生率低于非死亡组，差异有统计学意义（P<0.05）。Log-rank单因素分析显示，抗MAD5抗体滴度、性别、年龄、LDH、CK、CRP、SF、抗Ro52抗体阳性、关节炎、皮疹、RPILD与MDA5+DM患者的生存情况相关（P<0.05）；其中，年龄、CK、CRP、关节炎与MDA5+DM伴RPILD患者的生存期相关（P<0.05）。COX多因素分析提示，CK、CRP升高及抗Ro52抗体阳性是MDA5+DM预后的独立危险因素（P<0.05）；CK、CRP升高是MDA5+DM伴RPILD亚组预后的独立危险因素（P<0.05），而关节炎是预后良好因素（HR=0.427，P<0.05）。结论MDA5+DM患者死亡率较高，伴RPILD的患者生存期更短，CK、CRP升高及抗Ro52抗体阳性可能增加死亡风险，而关节炎的存在可能是预后良好因素。

Clinical characteristics and survival analysis of patients with anti-MDA5 positive dermatomyositis