不稳定型血红蛋白病脾切除术后并急性坏死性肠炎、中毒性心肌炎1例

患者男,13岁。因反复皮肤黄染10余年,入院。患儿自3岁时,其皮肤、巩膜轻度黄染,小便呈酱油色;7岁后常鼻衄、脾脏肿大,血小板在5～7万/mm~3左右,多次治疗无好转。入院时体检:体温36.8℃,心率90次/分,血压14/8kPa慢性病容,皮肤巩膜轻度黄染,无出血点;全身浅表淋巴结未触及,五官端正,双肺(-),心尖区可闻及Ⅰ—Ⅱ级SM,肝肋下、剑下均为3cm,质中;脾肋下6cm,质硬,表面光滑,四肢及神经系统(-)。血象:Hb79g/L,WBC5.2×10~9/L,NC59%,LC38%,PC25×10~9/L,纲织红细胞28%。对患儿及其父母进行血红蛋白检查,结果见附表。