Hermansky-Pudlak综合征致间质性肺炎一例

患者男,44岁,农民,汉族因间断性胸闷、胸痛伴咳嗽2年余于2010年9月入院.患者于2010年1月因间断性胸闷、胸痛伴咳嗽近2年就诊于当地医院,胸部CT提示双肺炎症(间质性为主,具体不详);肺功能示:FEV1占预计值％为74.5％,FEV1/FVC 占预计值％为89.04％,TLC 占预计值％为53.7％,DLCO占预计值％为37.1％;胸腔镜下左肺下叶活检病理回报:左肺炎症性病变伴机化及肺泡上皮增生,考虑为间质性肺疾病诊断后给予口服泼尼松并逐渐减量,具体如下:30 mg 1次/d,1个月后改为25 mg 1次/d,1个月后改为15 mg 1次/d,1个月后改为10 mg 1次/d,1个月后改为5 mg 1次/d,1个月后改为5 mg隔天1次,1个月后停药治疗后自觉胸闷、咳嗽症状有所缓解,但上楼仍有喘憋,复查胸部CT较前无明显好转 于2010年9月转入我院治疗否认父母近亲婚配或兄妹中有类似病史.既往体健,无特殊用药史.体检:皮肤、巩膜颜色正常,双下肺吸气相爆裂音.