二期Fontan术治疗小儿复杂先天性心脏病

目的总结二期Fontan术纠治小儿危重复杂先天性心脏病治疗经验。方法28例复杂心内畸形病儿进行二期Fontan术。年龄3．0～16．5岁,平均（7．3±3．8）岁;体重13．5～61．0 kg,平均（21．0±5．5）kg。主要为无脾综合征、多脾综合征、三尖瓣闭锁（TA）及房室连接不一致的右室双出口（DORV）等。一期分别行单侧Glenn、双侧Glenn、半Fontan术。两次手术间隔0．8～7．3年,平均（3．9±2．8）年,其中5例在Glenn术前行体肺动脉分流术。术前均行二维多普勒超声检查,23例行心导管和心血管造影检查。术中采用4种不同的连接方法将下腔静脉的血引流入右肺动脉,完成二期的全腔肺血管连接术（TCPC）。结果术后死亡4例（14．2％）。虽然采取综合措施降低肺血管阻力和增加回心血量,术后仍有12例发生低心输出量综合征,其中肾功能受损导致无尿而行腹膜透析术8例。2例右房和腔静脉内有血栓形成,再次进胸手术取栓后好转。吸入空气的动脉血氧饱和度在0．89～0．95。门诊随访3个月～2年,无死亡。无慢性渗出、蛋白丢失肠病等并发症。结论分期TCPC术可放宽对复杂先天性心脏病手术指征,并能增加手术成功率。分期TCPC术中心外管道的应用有许多优点。

Two stage Fontan operation for complex congenital heart disease in children