| 摘 要： | 目的探讨单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(MEITL)的临床特点及分期、病理学表现，以期提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析2020年1月至2022年1月浙江大学医学院附属第一医院血液科收治的7例MEITL患者。收集整理患者基本人口学资料、临床表现、病理学结果、EBER原位杂交及TCR基因重排等分子生物学检测。分析MEITL的临床、病理特征。结果7例患者中男2例，女5例；年龄55～67岁，中位年龄64岁；病程1～6个月，中位数2个月；腹痛6例，1例腹泻合并低钾血症起病，无乳糜泻。发病部位小肠4例，十二指肠、空肠及结肠各1例。乳酸脱氢酶升高3例，轻度贫血2例。癌胚抗原均未见升高。糖类抗原125、糖类抗原19-9及血清铁蛋白异常升高2例。7例骨髓学检查均无侵犯。3例在手术前行PET-CT检查，见受累处18F-氟脱氧葡萄糖（FDG）明显摄取增高，SUVmax波动在15.20～18.46。Lugano分期Ⅱ-1期1例、Ⅲ期1例、Ⅳ期5例。T细胞淋巴瘤预后指标（PIT）2分1例、3分6例。2例为内镜活检、5例行外科手术病理证实。6例行外科肠肿物切除手术，其中3例因继发小肠肠穿孔或梗阻行急诊手术，3例加结肠病变部分切除，肿瘤直径5～10cm1例，＞10cm2例。光镜下瘤细胞呈单一性、大小为小至中等。免疫表型:CD3阳性（7/7）、CD8阳性（7/7）、CD56阳性（6/7）、TIA-1阳性（5/7）；CD5阴性（6/6）、CD30阴性（5/5）；1例CD20反常阳性表达。Ki-67指数中位数为70%，7例EBER阴性，2例TCR基因重排阳性。行基因检测1例：KRAS、FAT1、KMT2A、KMT2B、SETD2基因高频突变。7例均行化疗，包括为CHOP、AZA+CHOP、ECHOP、GVD联合西达苯胺等方案；1例行自体干细胞移植。7例均得到随访（末次随访时间2022年1月），死亡4例，存活3例。结论MEITL罕见，高度恶性，进展迅速，无特异的临床表现，病死率高，基因重排等分子生物学检测是重要手段。
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