肾恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察

目的探讨肾恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理学特征。方法对1例肾高度侵袭性EAML进行组织学及免疫组化分析,并复习相关文献。结果巨检:肿瘤呈多结节状,界限不清,浸润性生长。镜检:瘤细胞主要呈上皮样,只有极少量的梭形细胞,肿瘤中见散在的厚壁血管,未见明显脂肪组织。瘤细胞轻~中度异型,偶见重度异型,病理性核分裂象2个/50HPF,可见脉管瘤栓及淋巴结累及。免疫组化:瘤细胞SMA、actin、caldesmon和cathespin k(+),HMB45局部(+),desmin、CD34、CD117、melan-A、EMA、CK、RCC、ERG、FⅧ、CD31、Syn、Cg A、CD56和melan-A均(-)。结论肾EAML是具有恶性潜能的间叶性肿瘤,高度侵袭性EAML极为少见,其具有特定的形态及免疫组化表型。