左下肢原发恶性血管周上皮样细胞肿瘤误诊后转移1例

患者，女，32岁，入院前10余天，无意中触及左大腿近端内侧一肿物，无疼痛感，不影响走路。 B超示：左侧腹股沟实性肿物，可疑转移瘤，建议手术治疗。患者为求进一步治疗来我院就诊，于2014年6月11日入院。体格检查：患者发育正常，全身浅表淋巴结未触及肿大，脊柱及双上肢、右下肢未见异常；左大腿近端内侧可触及一实性肿物，不向皮肤表面凸起，表皮无静脉怒张，大小约1.5 cm ×2 cm，质硬韧，与周围组织界限不清，无压痛；左小腿后方可见一陈旧性手术瘢痕，纵行，长约5 cm；患者自述2012年11月前于天津某医院行“左小腿黑色素瘤切除术”，局部未触及明显肿物。遂行左腹股沟肿物切除术做病理检查。病理检查：送检肿物一个，已切开，大小3 cm ×2.5 cm ×1.5 cm，灰白、红色，表面尚光滑，无包膜，切面灰白、红色，质略脆。镜检：肿瘤细胞呈片块状分布，一些肿瘤细胞位于血管周围呈放射状排列（图1－A），紧邻血管周围的肿瘤细胞为上皮样，多角形，胞浆嗜酸性，细胞核中度异型，有坏死；离血管较远的细胞似平滑肌细胞，呈梭形，编织状或束状排列（图1－B），间质中有纤细的血管分布，核分裂象2～4个／50 HPF。病理诊断：考虑恶性黑色素瘤转移，建议会诊。患者家属将前后两次病理切片，会诊于中国人民解放军总医院。免疫表型：Melan A （＋）、HMB45（＋）（图1－C）、h －caldesmon （＋）、S－100（＋）、AE1／AE3（－）（图1－D ）、CD31（血管＋）、CD34（血管＋）、Syn（－）。病理会诊结果：结合前后两次病理切片及免疫组化结果，（腹股沟）考虑转移性软组织恶性血管周上皮样细胞肿瘤（ perivascular epitheliod cell tumor，PEComa）。