小腿软组织促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理观察（附1例）

目的：探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）的临床病理特点及免疫组化表型及鉴别诊断。方法：对1例DSRCT患者的临床特征、组织学形态及免疫组化表型进行研究,并复习有关文献。结果：DSRCT由成巢的小圆细胞组成。核深染、浆少。纤维组织增生性间质围绕肿瘤细胞巢,可伴透明变性或黏液样变。间质内可有明显血管：毛细血管丛,较大厚壁血管。提示是对肿瘤的增生性反应。核分裂像多。免疫组化多种表型,可表达上皮性、肌性和神经性分化CKAE1/AE3（＋）、Vim（＋）、Des（＋）、NSE（＋）、CD99（＋）、EMA灶（＋）、Myoglobin（＋）等。结论：DSRCT为罕见的、侵袭力强的高度恶性肿瘤,瘤细胞具有神经、间叶和上皮标记复合表达。主要累及儿童和年轻男性,一般表现为广泛的腹腔浆膜受累,发病年龄20-30岁。95%发生在腹腔内,常位于后腹膜、盆腔、网膜和肠系膜。临床上位于腹腔外的病例非常罕见,主要在胸腔和睾丸旁区域,个别病例发生在肢体,头颈部和大脑。侵袭性高,预后差,70%因广泛转移而亡。