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Ⅰ型神经纤维瘤病
引用本文:曹娜,郭在培,陈涛,焦晓燕,李萌萌.Ⅰ型神经纤维瘤病[J].临床皮肤科杂志,2013,42(2):89-90.
作者姓名:曹娜  郭在培  陈涛  焦晓燕  李萌萌
作者单位:四川大学华西医院皮肤性病科,四川成都,610041
摘    要:报告1例以丛状型神经纤维瘤为典型临床表现的Ⅰ型神经纤维瘤病.患儿女,5岁.左上肢巨大褐色斑片伴毛发密集生长5年.皮肤科检查:颈胸部左侧到上肢巨大褐色斑片,其上密集增粗增多的毛发,全身散在多发的咖啡斑,下背部皮下结节以及双上肢粗细不等.左肱骨X线检查示左侧肱骨弯曲,鹰嘴窝扩大,局部骨质缺损.CT示左肱骨形态欠规则,鹰嘴窝扩大,左侧尺桡骨上段局限性骨质缺损伴软组织密度影填充.皮损组织病理:真皮层可见界限清楚但无包膜的肿瘤,由大量梭形瘤细胞组成,核细长,波浪状嵌在基质中.结合国内外文献对Ⅰ型神经纤维瘤病的病因、临床表现、并发症及治疗进行讨论,从而加强对该病的认识.

关 键 词:神经纤维瘤  丛状型  咖啡斑  神经纤维瘤病  Ⅰ型  儿童

Neurofibromatosis type 1: a case report
CAO Na , GUO Zai-pei , CHEN Tao , JIAO Xiao-yan , LI Meng-meng.Neurofibromatosis type 1: a case report[J].Journal of Clinical Dermatology,2013,42(2):89-90.
Authors:CAO Na  GUO Zai-pei  CHEN Tao  JIAO Xiao-yan  LI Meng-meng
Abstract:
Keywords:
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