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| β-地中海贫血治疗学上的重要进展 | |
| 引用本文： | 方福德.β-地中海贫血治疗学上的重要进展[J].国际输血及血液学杂志,1984(1). |
| 作者姓名： | 方福德 |
| 作者单位： | 中国医学科学院基础医学研究所 |
| 摘 要： | 正常成人红细胞所含的主要血红蛋白Hb A(α_2β_2)由两条α珠蛋白链和两条β珠蛋白链组成。β-地中海贫血(简称β地贫)由于β珠蛋白基因转录、转录后加工及翻译等过程的缺损或基因的缺失,致使β珠蛋白合成量明显减少(β~+)或缺如(β°),由此造成α珠蛋白链相对过量,干扰正常红细胞形成,进而导致严重的贫血甚至死亡。制服这类遗传性疾病有两条途径:一条是从分子水平上寻找灵敏、可靠和安全的产前诊断方法,杜绝患婴出生,从根本上控制和消灭“地贫”基因的传播和扩 |
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