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| 1例甲基丙二酸血症合并脑损伤患儿的护理 | |
| 作者姓名： | 郭宏卿 李静 霍秋桂 |
| 作者单位： | 苏州大学附属儿童医院 215003 |
| 摘 要： | 甲基丙二酸血症(methylmalonic academia,MMA血症)是一种有机酸代谢异常疾病,为常染色体隐性遗传,活产婴中总发病率为1/4.8万[1],该病根据缺陷酶或辅酶的不同可分为甲基丙二酰辅酶A消旋酶缺乏、甲基丙二酰辅酶A变构酶缺乏,辅酶维生素B12缺乏3种,根据对VB12治疗的反应,前两者合称VB12非反应性MMA血症,后者称为VB12反应性MMA血症,均可导致甲基二酸、丙酸等有机酸蓄积,造成一系列神经系统损害,严重者可因代谢性酸中毒急性发作,出现呕吐、呼吸困难、意识障碍甚至猝死[2]。我科2005年12月5日收治了1例VB12反应性MMA血症合并脑损伤的患… |
| 关 键 词： | 甲基丙二酸血症 脑损伤 护理 |
| 文章编号： | 1009-9689(2007)18-1763-01 |
| 修稿时间： | 2006-11-08 |
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