以呼吸肌麻痹为突出表现的皮肌炎

【病例】女，28岁。主因进行性肌无力10个月，吞咽困难7个月。呼吸困难5小时入院。患者于10个月前无明显诱因出现右上肢抬举无力，伴肌肉跳动，无肢端麻木、感觉减退等症状。渐波及左侧肢体和右下肢，进行性加重。3个月后出现吞咽困难和咀嚼无力，偶有饮水呛咳。在外院行神经肌肉病理活检提示炎症性肌病，长期口服糖皮质激素，症状未见明显缓解。