12例系统性红斑狼疮并发非肝硬化性门脉高压患者的临床特点

目的分析系统性红斑狼疮并发非肝硬化性门脉高压(SLE-NCPH)患者的临床特点、治疗方法及其临床结局,以提高对SLE-NCPH的认识。方法对1996-2013年在北京协和医院住院治疗的12例SLE-NCPH患者的临床资料进行回顾性分析,主要评估患者的临床表现、实验室检查、治疗方法及结局,并与同期在北京协和医院住院治疗的31例无门脉高压(PHT)SLE患者的临床资料进行比较。结果 SLE-NCPH患者神经系统受累比例明显低于对照组(0%vs.29%),血小板减少比例明显高于对照组(91.7%vs.25.8%),差异均有统计学意义(P=0.036,P0.001);两组患者抗体反应阳性比例比较差异无统计学意义(均P0.05)。12例患者采用中、大剂量糖皮质激素药物治疗,8例采用糖皮质激素联合免疫抑制剂疗法。5例患者行脾脏切除术,术后血常规恢复正常,其中2例同时行门脉断流术,患者食管胃底静脉曲张症状减轻。结论 SLE-NCPH的原因尚不清楚。糖皮质激素和免疫抑制剂治疗对改善PHT效果不显著。SLE-NCPH患者的预后多与PHT并发症有关,治疗PHT可改善患者的临床症状。