15例儿童噬血细胞综合征临床与实验分析

目的分析噬血细胞综合征（HPS）患儿的临床特点，以提高对该病的认识，做到早期诊断及减少误诊。方法回顾性分析噬血细胞综合征患儿的病因，临床特点，体征。实验室检查，结果及转归。结果该组病例以持续发热，肝脾肿大为突出表现；其余表现为淋巴结肿大，呼吸系统症状，多浆膜腔积液等。实验室检查以肝功能损害最为突出，以酶学改变及低白蛋白血症为主；其次为骨髓有噬血细胞现象，全血细胞减少，凝血功能障碍等。病因分析显示，感染相关性HPS（IAHS）占多数，其中以EB病毒感染相关性噬血细胞综合征（EBv．AHS）最多。结论HPS可由多种病因所致，临床表现复杂多样；病原以EBV为主；EBV．AHS预后凶险，病死率高，多次骨髓检查有助于早期诊断。