儿童甲状腺功能亢进症合并重症肌无力危象一例

患儿，男，4岁，因发现眼突半年入院就诊，查体：T 36.5℃，心率130次／min，消瘦体型，律齐， S1亢进，无杂音，震颤（＋），眼征（＋＋），甲状腺Ⅰ°肿大，质软，无结节。甲功三项检测：TSH ＜0.01 mIU／L，FT321.5 pmo l／L，FT434.53 pmol／L；血常规：白细胞6.3×109／L，中性粒细胞58％，红细胞4.8×1012／L，血红蛋白126 g／L，余检测项目（－）。考虑患儿有突眼、消瘦、多食等高代谢临床表现，再结合甲功：TSH降低， FT3、FT4升高，故诊断为甲状腺功能亢进症（甲亢），予甲巯咪唑片5 mg，2次／d；普萘洛尔1～2 mg／（ kg· d），分3次口服。同时予低碘饮食，避免剧烈运动及精神刺激，嘱患儿1个月后复查。患儿服药后约20 d，甲亢症状有所好转，但有全身无力症状，偶伴双上睑下垂，考虑：甲亢，甲亢性肌病？重症肌无力？收入我院，追问病史，患儿家长诉患儿近3个月偶有“犯困”现象，入院后查体：神志清楚，精神佳，心率120次／min ，律齐，无杂音，肺腹未见明显异常，神经系统检查：布鲁氏征（－），克匿格征阴性（－）。新斯的明药物试验阴性，血清抗Ach-R抗体阴性，肌电图神经重复刺激试验未见异常。患儿入院后病情渐加重，怀疑重症肌无力的可能，予面罩吸氧，溴吡斯的明片2 mg／kg ，每6小时口服1次，静滴甲泼尼龙针剂［20 mg／（kg· d）］。入院后4 h患儿四肢无力加重，逐渐出现吞咽、咀嚼和呼吸困难，并伴有心慌不适，精神转差，口唇发绀，呼吸浅促，双肺闻及较多痰鸣音，血氧饱和度为80％，胸部CT提示急性呼吸窘迫综合征（ ARDS），诊断为ARDS和肌无力危象，立即予气管插管、机械通气，通气方式为压力控制模式，吸气峰压：30 cmH2 O （1 cmH2 O＝0.098 kPa），呼气末正压8 cmH2 O，吸入氧浓度85％，之后逐渐下调呼吸机参数，第4～5天改为间歇正压通气加呼气末正压通气模式，吸气峰压18 cmH2 O，呼气末正压6 cmH2 O，吸入氧浓度45％。并予免疫球蛋白针剂［400 mg／（ kg· d ）］。患儿入院第4天停用免疫球蛋白及甲泼尼龙针剂，改用泼尼松片［1.25 mg／（kg· d）］。入院第12天呼吸机方式调整为间歇指令通气模式，吸气峰压15 cmH2 O，呼气末正压5 cmH2 O，吸入氧浓度40％。第14天拔管撤机，第20天病情稳定，予溴吡斯的明、泼尼松、甲巯咪唑带药出院。患儿出院后1个月逐渐停用溴吡斯的明，1年后逐渐停用泼尼松，现一直口服甲巯咪唑保持甲功正常，用药期间患儿重症肌无力未再发生。