| 静脉注射用免疫球蛋白非敏感型川崎病诊疗进展 |
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| 引用本文： | 杨军,赵晓东,李成荣.静脉注射用免疫球蛋白非敏感型川崎病诊疗进展[J].实用儿科临床杂志,2006,21(21):1447-1448,1473. |
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| 作者姓名： | 杨军 赵晓东 李成荣 |
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| 作者单位： | 1. 深圳市儿童医院,免疫科,广东,深圳,518026
2. 重庆医科大学附属儿童医院,肾脏免疫科,重庆,400014 |
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| 摘 要： | 川崎病（Kawasaki disease，KD）是儿童最常见的自身免疫性血管炎综合征。其病因及免疫发病机制未完全清楚，大量流行病学及临床观察提示KD的发病可能与感染因素所触发的急性免疫调节紊乱有关。目前仍未检测到导致KD的单一病原微生物，已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物（如链球菌和葡萄球菌所产生的超抗原）与KD发病有关。感染致免疫活性细胞（如T细胞、单核／巨噬细胞）异常活化，所产生的炎性细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受：如异常产生的白细胞介素-6（IL-6）可诱导P53基因表达，导致KD患儿免疫活性细胞凋亡延迟，干扰活化诱导的细胞凋亡（AICD），破坏外周自身免疫耐受。IL-6又可抑制CD4^＋CD25^＋调节性T细胞抑制功能，进一步干扰自身免疫稳定功能。IL-1β、IL-6及TNF—α等前炎症细胞因子可诱导血管内皮细胞表达细胞间黏附分子-1（ICAM-1）及血管内皮黏附分子-1（VCAM-1）等黏附分子，导致中性粒细胞、单核／巨噬细胞、T细胞黏附聚集到血管内皮，启动血管炎综合征。
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| 关 键 词： | 静脉注射用免疫球蛋白 黏膜皮肤淋巴结综合征 诊断 治疗 |
| 文章编号： | 1003-515X（2006）21-1447-02 |
| 收稿时间： | 2006-09-25 |
| 修稿时间： | 2006-09-25 |
Advance of Diagnosis and Treatment of Intravenous Immunoglobulin Non-Re-sponsive Kawasaki Disease |
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| YANG Jun,ZHAO Xiao-dong,LI Cheng-rong.Advance of Diagnosis and Treatment of Intravenous Immunoglobulin Non-Re-sponsive Kawasaki Disease[J].Journal of Applied Clinical Pediatrics,2006,21(21):1447-1448,1473. |
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| Authors: | YANG Jun ZHAO Xiao-dong LI Cheng-rong |
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