双胎胸腹联体畸形伴法洛四联症的早期外科手术纠治与随访

目的 探讨双胎胸腹联体伴法洛四联症(TOF)婴儿早期外科手术治疗的可行性及其效果.方法 术前经X线片、CT、MRI和B超等检查确诊,该联体婴儿共用1个肝脏,心包、膈肌、胸骨下段及第8～10前肋相连,胸膜紧贴,有2个心脏(B婴伴TOF)、各具独立的消化道和胆道系统.经积极术前准备,在营养和肝功能改善后,于出生第43天在多科协作下进行了联体分离手术.手术从一侧胸骨交界处至脐切开皮肤和腹壁进腹探查.术中见腹腔中有各自的消化道,共同肝相连的面积约6cm×5cm,将二婴胆总管作2条纵形线作为离断线,采用局部血流阻断共用肝离断方法,用超声刀进行肝脏分离.胸腔中见二婴儿的心脏共用一个心包,予以切开,直接缝合.胸骨、肋骨亦分别切开.伴TOF的B婴于分体术后0.5a实施Ⅱ期心脏畸形纠治术.术后随访患儿生长发育情况.结果 术后二婴儿皆存活,二婴儿于术后7h清醒,分别于术后24和26h拔除气管插管,术后二婴儿分别称体质量,A婴4100g,B婴3900g.B婴0.5a后的心脏畸形纠治手术顺利,恢复良好.术后随访3a,二婴儿生长发育与同龄儿童接近.结论 联体婴儿术前经正确评估、正确选用麻醉和手术方法、术后加强监护是手术成功的关键,分体术后0.5a后再行Ⅱ期心血管畸形纠治术是可行的.

Early Surgical Treatment and Follow-up of Thoracopagus Conjoined Twins Combined with Tetralogy of Fallot