下丘脑错构瘤1例报告

下丘脑错构瘤又称下丘脑神经元错构瘤,临床上极为罕见。多在婴幼儿和儿童早期发病,主要表现为性早熟或痴笑性癫(?),两者可单独出现或并存。我科近期收治1例典型的下丘脑错构瘤,经手术全切除后取得满意效果,现结合文献分析讨论如下。1　资料 患儿,男,8岁。因发作性痴笑伴抽搐6年,性早熟4年余于2001年3月12日入院。6年前（2岁）出现无诱因的发作性痴笑,且痴笑能引发四肢抽搐,意识丧失,两眼向上凝视,流涎,持续约数十秒自行缓解,主要在夜间发作,抗(?)治疗效果不好。4年前（4岁）出现阴毛及阴茎增大,声音逐渐变粗,脾气急躁,易激惹,但智力发育正常。检查:身高145cm,体重43kg,阴毛浓密,阴茎增大,同正常成人大小,易勃起。神经系统检查无异常。脑电图（EEG）示阵发异常EEG,可见棘慢综合波、尖波和尖慢波爆发,以右颞为主。睾丸酮为2.1μg/L达成年人水平;骨龄相当于15岁;