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| 马凡氏综合征致心血管畸形的外科治疗(附2例成功报告) | |
| 作者姓名： | 廖崇先 陈道中 王齐敏 陈建平 赖天杰 陈良万 翁钦永 吴月华 王一波 陈志强 段青 |
| 作者单位： | 福建医学院附属协和医院心血管病中心，福建医学院附属协和医院心血管病中心，福建医学院附属协和医院心血管病中心，福建医学院附属协和医院心血管病中心，福建医学院附属协和医院心血管病中心，福建医学院附属协和医院心血管病中心，福建医学院附属协和医院心血管病中心麻醉科，福建医学院附属协和医院心血管病中心麻醉科，福建医学院附属协和医院心血管病中心心内科，福建医学院附属协和医院心血管病中心心内科，福建医学院附属协和医院心血管病中心放射科 |
| 摘 要： | 马凡氏综合征致心血管畸形常表现为主动脉中层囊性坏死致主动脉瘤伴主动脉关闭不全,也可表现为二尖瓣粘液样变性致二尖瓣严重关闭不全。我院于1988年10月和1989年5月先后为两例本病患者分别施行了二尖瓣置换术和Bentall手术(即用带瓣人造血管替换升主动脉及主动脉瓣和冠状动脉开口移植术),手术顺利,分别经23个月和17个月的随访,效果满意,现予报告。例1,男,24岁,工人。因活动后心悸气促3年入院,既往无关节炎病史。体检:体型瘦长,躯干纤细,身高178cm,指距179cm。长形头,狭长面,长指趾,扁平胸。眼球视力正常,血压,心率正常。心前区扪及轻微的收缩期震颤。闻及3/6级收缩期吹风样杂音。心电图示窦性心律不齐。二维B超见左室轻度增大,二尖瓣叶增厚过长。彩色及脉冲多普勒可见二 |
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