30例原发性胆汁性肝硬化的临床分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者的临床特点,以提高对该病的诊断和治疗.方法 对30例PBC患者的临床特点、实验室检查、治疗及转归等进行回顾性分析.结果 30例PBC患者中,女性24例,女∶男比例为4∶1;确诊时年龄平均为55岁;主要症状:乏力、皮肤瘙痒、纳差;主要体征:黄疸、肝大、脾大,晚期多有腹水;实验室检查:绝大多数患者以r-GGT、ALP升高为主;所有患者AMA阳性及AMA-M2阳性;治疗采用以熊去氧胆酸(UDCA)及甘草酸类制剂为主的综合保肝治疗,治疗3个月后血清ALP和 (或)总胆红素下降50%以上者有11例,显效率为36.7%;25例患者治疗后乏力、皮肤瘙痒症状改善,血清ALP和 (或)总胆红素下降,有效率为83.3%;2例晚期肝硬化患者发展为肝癌;3例死于晚期肝硬化并发症,1例消化道出血,1例肝性脑病,1例慢性肝衰竭.结论 PBC以中年女性多见,临床以乏力、皮肤瘙痒、黄疸、肝脾肿大为主要表现;肝功异常以ALP 升高、胆汁淤积为主;自身抗体异常(AMA-M2阳性),UDCA及联合甘草类制剂可改善部分患者的肝功及症状,晚期患者预后较差.