肾上腺皮质癌的分子靶向治疗现状和展望

肾上腺是人体重要的内分泌腺体。根据WHO发布的最新版肾上腺肿瘤病理学和遗传学分类标准，肾上腺肿瘤主要分为肾上腺皮质肿瘤、肾上腺髓质肿瘤、肾上腺外副神经节瘤、继发性肿瘤和其他肾上腺肿瘤5类［1］。肾上腺皮质肿瘤主要包括良性的肾上腺皮质腺瘤（adrenal cortical adenoma，ACA）和恶性的肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma， ACC）。ACC相当少见，世界范围内每年发病率约是（0．7～2）／100万，占肿瘤相关病死率的02％［2-3］，为肾上腺原发恶性肿瘤中较多见的一种。恶性程度高、预后差，Ⅰ～Ⅲ期ACC的5年生存率是55％～80％，Ⅳ期ACC的5年生存率是13％，且多数ACC发现时已属晚期［4］。外科手术切除是治疗ACC 的主要手段，但术后辅助治疗或对无法手术切除的ACC患者的内科治疗也是不可或缺的。内科治疗方式主要是化疗，但化疗作用有限，且不良反应大。随着对这类肿瘤发病分子机制的深入研究，分子靶向治疗已越来越成为关注点，并有望成为新型治疗方式。