耳科和耳神经科的遗传学(下)[耳显微外科2007版(六)]

3．3．3 肌球蛋白肌球蛋白在内耳功能中的重要性表现在非常规（非11类）肌球蛋白重链基因增长名单中，此基因与遗传性听力障碍的基因连锁，是一疾病基因，它编码肌球蛋白Ⅵ、Ⅶ和ⅩⅤ的重链。非常规肌球蛋白的表达不限于内耳细胞和组织，其功能失常时的表达主要限制在听觉障碍的范围内。鼠肌球蛋白Ⅵ被认为是Snell旋转舞鼠基因。Snell旋转舞鼠耳蜗和前庭感觉神经上皮在鼠产下后立即变性。