脑型肝豆状核变性MRI诊断价值

目的：分析脑型肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration ，HLD）的MRI特征，探讨MRI对脑型 HLD的诊断价值。方法回顾性分析经临床证实的52例脑型 HLD患者的颅脑MRI资料，所有患者均行MRI平扫及DWI成像。结果8例M RI平扫无明显异常，DWI呈等信号。38例表现为双侧基底节区及丘脑对称性分布的稍长 T1、稍长 T2信号，DWI呈稍高信号，其中11例累及中脑及脑桥，呈稍长T1稍长T2信号，4例双侧小脑齿状核呈长T2、长 T1信号影。6例表现为双侧基底节对称性短T1短T2信号，DWI呈稍低信号。36例见不同程度脑萎缩。结论 MRI对脑型HLD有很高的诊断价值，可作为影像检查首选方法，其信号变化可反映病程、判断疗效及预后。