结缔组织病合并肺动脉高压3例

1 病例报告例1:女,56岁.遇冷双手发白.发紫4年,近1年来常发热、气短、干咳、乏力、吞咽困难.体检:慢性病容,呼吸稍促,口唇略绀.两肺呼吸音清晰,左下肺少许湿罗音.心界向左扩大,胸骨左缘第3～4肋间闻收缩期杂间Ⅳ级,肺动脉第二音亢进.肝脾未扪及.下肢无水肿.实验室检查:血沉73mm/h,抗核抗体(ANA)、抗SSA抗体、抗RNP抗体均阳性.抗DNA抗体、RF、SSb及Sm抗体均阴性.甲皱微循环检查具有系统性硬皮病特征.心电图示肺型P波,不完全右束枝传导阻滞.肺X线检查:两肺下野纹理增强,心影横径扩大,第二弓饱满.彩色多普勒检查:右心室增大,肺动脉高压,肺动脉瓣及三尖瓣返流,少量心包积液.住院期因感冒诱发上述症状加重,出现全身水肿、干咳,并突然出现呼吸困难、休克、晕厥,一度出现房颤.经扩血管药、大剂量激素及活血化瘀中药治疗病情逐渐缓解、稳定.出院诊断:系统性硬皮病全并PPH.随访1年,病情稳定.