| 低(无)苯丙氨酸奶粉“华夏2号”治疗苯丙酮尿症的临床观察 |
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| 引用本文： | 叶军,黄晓东,陈瑞冠,沈永年,顾学范.低(无)苯丙氨酸奶粉“华夏2号”治疗苯丙酮尿症的临床观察[J].临床儿科杂志,2002,20(9):533-535. |
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| 作者姓名： | 叶军 黄晓东 陈瑞冠 沈永年 顾学范 |
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| 作者单位： | 上海第二医科大学附属新华医院上海市儿科医学研究所,上海,200092 |
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| 摘 要： | 苯丙酮尿症（ｐｈｅｎｙｌｋｅｔｏｎｕｒｉａ，ＰＫＵ）是先天性遗传性氨基酸代谢病 ,我国发病率约为１／１１０００。本病患儿因肝中缺乏苯丙氨酸羟化酶 (ＰＨＡ) ,使血苯丙氨酸 (Ｐｈｅ)浓度增高 ,影响了脑发育而导致智能障碍等一系列临床症候群。低 (无 )苯丙氨酸奶粉治疗ＰＫＵ是当今的有效疗法 ,因极大多数ＰＫＵ家庭难以承受昂贵的进口奶粉 ,１９８９年由我们自行设计、研制的国产第一代低苯丙氨酸奶粉问世 ,取得了良好的临床疗效。１９９６年又研制成功第二代奶粉“华夏２号” ,本文总结了３年来“华夏２号”治疗ＰＫＵ患儿的临床疗…
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| 关 键 词： | 低苯丙氨酸奶粉 遗传性氨基酸代谢病 治疗 苯丙酮尿症 临床观察 |
| 修稿时间： | 2002年1月3日 |
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