下丘脑错构瘤所致痴笑性癫癎发作1例报告 |
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引用本文: | 张进,;李对萍.下丘脑错构瘤所致痴笑性癫癎发作1例报告[J].临床神经电生理学杂志,2014(6):374-375. |
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作者姓名: | 张进 ;李对萍 |
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作者单位: | [1]首都医科大学宣武医院神经内科,北京100053; [2]首都医科大学宣武医院脑电图室,北京100053 |
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摘 要: | 下丘脑错构瘤是一罕见的先天性脑组织发育异常性病变,又称灰结节错构瘤。实为发生于灰结节区的异位神经组织,而并非真性肿瘤,临床较为罕见。本文报道1例下丘脑错构瘤患者的痴笑性癫癎发作的临床表现、脑电图改变、影像学特点及治疗情况。1病例报告患儿女性,9岁,因反复发作性痴笑8余年,伴抽搐3年半就诊,发作表现为清醒或睡眠时突然无表情大笑,捂嘴笑或咬胳膊笑,持续数十秒缓解,分散其注意力可缩短发作时间,每天发作3~5次,最多十余次,生气后发作可增多,偶伴愣神。近3年半家属诉患者受惊吓后出现抽搐,表现为头部左偏,双眼眨动,双上肢屈曲,双下肢伸直,呼之不应,偶有尿失禁,持续约1~2min缓解。发作后头痛明显,或立即入睡。查体患儿智力减退,无性早熟。自发病以来口服奥卡西平(0.6g/d),效果欠佳。
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关 键 词: | 癫癎痴笑性发作 下丘脑错构瘤 手术 |
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