遗传性球形红细胞增多症患者红细胞内快泳血红蛋白缺失

目的:利用我室创建的血红蛋白释放试验,研究遗传性球形红细胞增多症患者红细胞释放血红蛋白情况。方法:采用一系列血红蛋白释放试验:单向释放电泳、双向释放电泳、全血多组分电泳和等低渗全程释放电泳(室温、37℃),比较研究患者与正常人红细胞的差异。结果:患者红细胞经单向电泳释放出的血红蛋白快泳部分缺失或明显减少。双向电泳结果,患者红细胞除快泳血红蛋白减少或缺失外,还可见红细胞及全血Hb A2沿对角线分布,而且全血出现高铁血红素白蛋白。全血多组分实验中可见,患者红细胞及全血均无再释放。等低渗全程电泳显示,患者红细胞及全血的再释放都明显减弱或消失。结论:从电泳释放角度证明患者的红细胞明显异常,发现患者红细胞内快泳血红蛋白明显减少或缺失。