婴儿纤维性错构瘤：一项意大利多中心试验

背景：婴儿纤维性错构瘤（FH）是一种良性间质瘤，表现为浅表性肿块。完全切除可以治愈。目的和方法：描述18例FH患儿的临床特征与治疗效果。结果：局部切除是首选方法。10例患儿通过外科手术完全根治，其中6例患儿有垃微镜下微小残留灶，这些患儿确诊后均无瘤存活2～49个月。1例患儿，对其肉眼可见的残留灶实施再切除（同时予以针对硬纤维瘤的化疗），其后83个月存活良好。最后1例患儿，伴有大阴唇皮损，对其仅进行了活检，情况良好，正等待整形外科手术。局限性：由于病例收集困难而使结果无统计学意义。结论：FH应予以完全切除治疗。据作者经验，非根治性切除也可能获得治愈。由于总体预后良好，应避免侵袭性治疗。