摘 要: | 遗传性多发性骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤的报道较少,自1978~1990年,我院收治的41例骨软骨瘤中,5例发生恶变,均来自遗传性多发性骨软骨瘤,占8.2%。1临床资料5例中,男4例,女1例,年龄33~48岁,平均36.6岁。5例均有家族遗传史,其中4例兄弟姊妹中有相同疾病,1例其父亲有此疾病。部位:所有病例除长管骨的近远端存在大小不等骨软骨瘤外,5例的骨盆(扁平骨)均存在骨软骨瘤,其中2例分别在颈肩背部和臀部有巨大肿块,质硬,活动度差,边界清楚,肿块大小分别为50cm×55cm×27cm和30cm×20cm×20cm。5例均行肿块局部切除及巨大骨软骨瘤切…
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