Das klinische Bild idiopathischer psycho-organischer Hirnsyndrome im Präsenium („Jakob-Creutzfeldt-Syndrom“, „spongiöse Encephalopathie“)

Zusammenfassung Das klinische Bild jener idiopathischen psycho-organischen Syndrome ausführlich darzustellen, die allgemein unter dem Namen Jakob-Creutzfeldtsche Erktankung oder spongiöse Encephalopathie zusammengfaßt wurden, ist das Anliegen dieser Arbeit.Diese Aufgabe, dem Arzt am Krankenbett eine größere Vertrautheit mit den vielfältigen Erscheinungsformen dieses Syndroms zu verschaffen, erschien vor allem auch deshalb gerechtfertigt, weil die Virusgenese dieser bislang praktisch ausschließlich als heredo-degenerativ angesehenen Gruppe von Erkrankungen wahrscheinlich geworden ist und die Diagnose in der Regel erst post mortem aufgrund des histopathologischen Befundes gestellt wird. Für die weitere Erforschung der Ätiologie und Pathogenese der Krankheitsgruppe ist eine frühzeitige Diagnose jedoch von großer Wichtigkeit. In diesem Zusammenhang wurde auf die gehäufte Incidenz im Spätsommer bis zu den frühen Wintermonaten aufmerksam gemacht und auf die gastrointestinalen Beschwerden hingewiesen, die mit der Krankheit häufig einhergehen.An ein Jakob-Creutzfeldtsches Syndrom ist dann zu denken, wenn ein dementiver Prozeß — vor allem im Präsenium — relativ plötzlich auftritt und sehr rasch voranschreitet. Ferner dann, wenn dabei eine größere Kombination von neurologischen und psychopathologischen Symptomen festgestellt wird, die einen raschen Wechsel der Symptomatik und ein Fluktuieren in ihrer Ausprägung erkennen lassen. Die außerordentlich große Spielbreite der psychopathologischen und neurologischen Störungen wurde besonders herausgestellt: Praktisch alle endogenen Psychosen, von der Katatonie bis zum Verfolgungs- oder nihilistischen Wahn und die Neurologie aller Systeme — insbesondere aber eine extrapyramidale Symptomatik in Form von Hyperkinesen und/oder athetoiden Bewegungsstörungen — können hier vorübergehend in Erscheinung treten.Die nicht spezifischen, aber relativ charakteristischen EEG-Veränderungen zeigen sog. triphasische Komplexe, bestehend aus biphasischen steilen Potentialen und langsamen Nachschwankungen, rhythmisch in regelmäßigen Intervallen bilateral-synchron während der ganzen Ableitungsdauer im Abstand von 1–2 sec auftretend.Im histologischen Befund können Beobachtungen trotz unterschiedlichen klinischen Bildes einander weitgehend ähneln. Deshalb erscheint es auch nicht gerechtfertigt, zwischen dem klassischen Jakob-Creutzfeldtschen Syndrom mit Astrocytenvermehrung und anderen Entitäten, wie der subakuten spongiösen Encephalopathie, unterscheiden zu wollen.Herrn Prof. Dr. Otto Stochdorph, Vorstand d. Abt. für Neuropathologie beim Path. Inst. der Universität München, danken wir sehr für seinen Rat bei der Entstehung der Arbeit und für die Bereitstellung der histologischen Protokolle.Herrn Professor Dr. Johann Kugler, Neurologische Klinik der Universität München, danken wir für seinen Rat bei der Diskussion der EEG-Befunde.