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女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的临床研究——附16例病例回顾
引用本文:张婷婷,李昕,曲玲,薛冰,李晓瑾,王先令,巴建明,吕朝晖,窦京涛,母义明. 女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的临床研究——附16例病例回顾[J]. 中华内分泌代谢杂志, 2012, 28(12): 1001-1004
作者姓名:张婷婷  李昕  曲玲  薛冰  李晓瑾  王先令  巴建明  吕朝晖  窦京涛  母义明
作者单位:解放军总医院内分泌科, 北京,100853
摘    要:回顾性分析本院2004年至2011年12月收治的16例女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(nIHH)患者的临床资料及随访记录.16例患者均具有正常女性染色体核型,粗测嗅觉正常;无第二性征发育,促性腺激素及性腺激素水平显著低于正常,100μg GnRH兴奋试验提示11例LH峰值低于正常水平(11/15),GnRH延长兴奋试验提示垂体性腺激素储备功能尚可(6/6);双腕和双膝关节正位X线片提示骨骺愈合延迟(9/9).垂体MRI提示1例右侧嗅球、嗅束缺失(1/16);妇科超声提示1例无子宫及附件,余15例幼稚型子宫.1例有严重骨质疏松.1例诊断垂体柄中断症.激素替代治疗随诊6例,最长随诊5年,子宫及附件发育及乳房发育均改善.由于治疗开始时间,患者依从性诸多因素,nIHH治疗效果差异较大.对于育龄期患者,停止激素替代治疗后无病程逆转.

关 键 词:特发性低促性腺激素性性腺功能减退症  女性

Clinical characteristics of idiopathic hypogonadotropic hypogonadism in females: report of 16 cases
ZHANG Ting-ting , LI Xin , QU Ling , XUE Bing , LI Xiao-jin , WANG Xian-ling , BA Jian-ming , L Zhao-hui , DOU Jing-tao , MU Yi-ming. Clinical characteristics of idiopathic hypogonadotropic hypogonadism in females: report of 16 cases[J]. Chinese Journal of Endocrinology and Metabolism, 2012, 28(12): 1001-1004
Authors:ZHANG Ting-ting    LI Xin    QU Ling    XUE Bing    LI Xiao-jin    WANG Xian-ling    BA Jian-ming    L Zhao-hui    DOU Jing-tao    MU Yi-ming
Affiliation:ZHANG Ting-ting , LI Xin , QU Ling , XUE Bing , LI Xiao-jin , WANG Xian-ling , BA Jian-ming , L(U) Zhao-hui , DOU Jing-tao , MU Yi-ming
Abstract:
Keywords:Idiopathic hypogonadotropic hypogonadism with normal olfaction  Females
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