1例血管内T细胞淋巴瘤伴噬血细胞综合征患者的护理

血管内淋巴瘤（IVL）以中枢神经系统、肺、肾、肾上腺、肝、脾等淋巴结外脏器的毛细血管、小、中血管内腔淋巴瘤细胞弥散性、闭塞性增殖为特征，以累及中小血管为主，多表现为皮肤、中枢神经系统受累，具有高度进展性和侵袭性，较为罕见。临床表现常见发热、肝脾肿大、血细胞减少、侵犯骨髓、累及脏器、呼吸异常和弥散性血管内凝血（DIC）等，而通常无淋巴结肿大及肿瘤形成。