摘 要: | 1病历摘要患者女,45岁,公务员。因进行性呼吸困难2年、加重1周于2006年1月入院。2年前无明显诱因出现呼吸困难,进行性加重,伴干咳,在当地按支气管炎、支气管哮喘等治疗,给予各种抗生素及支气管扩张剂治疗,疗效均欠佳。曾去北京、上海等多家大医院就诊,未能明确诊断。此后双耳耳廓交替出现红、肿、痛,鼻梁部反复红肿痛、鼻塞,逐渐耳廓变形,鼻梁塌陷。入院后查体,见呼吸困难,鼻根塌陷呈鞍状,双侧耳廓畸形,两肺可闻及鼾音。肺CT示气管、左右支气管及双肺上叶支气管管腔狭窄,管壁肥厚;支气管镜检查示气道黏膜极度增生、肥厚、纵行皱襞增多,管腔…
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