强直性肌营养不良中枢神经系统损害1例

患者，男，39岁。因双手初始动作困难19年，无力、肌萎缩5年，双足无力2年，于2005年4月29日入院。查体：意识清楚，秃顶，鹅颈，心界向左下扩大。近记忆力、计算力差，时间地点定向力正常。轻度构音障碍，有时说话发第1声困难。双手握拳后不能立即松开，行走时起步困难，突然停下易摔跤。握拳、伸腕，伸趾，双踝背屈肌力4肌。四肢近端肌力5级，双侧颞肌、胸锁乳突肌、双手大小鱼际肌、骨间肌萎缩。扣击双前臂及舌部可见肌丘现象。肌张力正常。