Creutzfeldt-Jakob病相关研究的新进展

Creutzfeldt-Jakob病（CJD）是一种全世界分布的罕见的、致死性神经变性疾病。CJD是人类最常见的朊蛋白病之一,为异常的朊蛋白（prion protein,PrP^3c）在脑内沉积所致,临床表现以迅速进展的痴呆为特征,伴有共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损的病状和特征。分为散发性、遗传性、医源性及变异型,潜伏期长,预后凶险。如何早期诊断,从而预防医源性及畜源性传染,是全世界关注的焦点。