| 神经纤维瘤病在中枢神经系统的临床表现和治疗(附14例报告及文献复习) |
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| 引用本文： | 王亚明,于新,田增民,王洪伟,刘锐,卢旺盛. 神经纤维瘤病在中枢神经系统的临床表现和治疗(附14例报告及文献复习)[J]. 中国现代神经疾病杂志, 2007, 7(4): 357-363 |
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| 作者姓名： | 王亚明 于新 田增民 王洪伟 刘锐 卢旺盛 |
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| 作者单位： | 100037,北京,中国人民解放军海军总医院全军神经外科中心 |
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| 摘 要： | 目的回顾分析侵犯中枢神经系统的神经纤维瘤病之临床特点和治疗经验。方法14例诊断明确的神经纤维瘤病患者，Ⅰ型者（2例）主要以神经胶质细胞或神经细胞发育不良（巨脑回）、成瘤性（视神经胶质瘤）以及颅骨缺损为特征；Ⅱ型者（12例）病变主要侵犯脑的被覆组织，如脑膜和神经鞘膜，表现为许旺细胞瘤和脑膜瘤病。针对不同肿瘤类型和主要病征采取个体化治疗方案．其中Ⅰ型蝶骨发育缺损导致进展性突眼者采取眶后壁钛板塑形修补术，脑发育异常引起癫痫发作者予以药物治疗：Ⅱ型双侧听神经瘤者，根据肿瘤大小、听力损伤程度选择手术切除；有占位效应的并发性肿瘤（多发脑膜瘤、神经鞘瘤）患者也分别采取手术切除；对侧未手术的听神经瘤或多发脑膜瘤、手术后残留听神经瘤复发者施以γ-刀治疗。结果14例患者平均随访27个月，12例Ⅱ型患者中11例经综合治疗后所有肿瘤控制良好，1例死于颅内多发肿瘤侵袭生长。10例13耳行听神经瘤切除术，3例复发．1例死亡：仅3耳保存听力。结论神经纤维瘤病在中枢神经系统中表现多样，多部位、多种类型肿瘤和畸形并存．使治疗十分困难，应当根据不同病变类型和主要的临床症状采取个体化的治疗方案。
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| 关 键 词： | 神经纤维瘤病 中枢神经系统疾病 体层摄影术,X线计算机 磁共振成像 神经外科手术(学) |
| 修稿时间： | 2007-07-15 |
The clinical manifestation and treatment of neurofibromatosis in central nervous system: 14 cases report and literature review |
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| WANG Ya-ming,YU Xin,TIAN Zeng-min,WANG Hong-wei,LIU Rui,LU Wang-sheng. The clinical manifestation and treatment of neurofibromatosis in central nervous system: 14 cases report and literature review[J]. Chinese Journal of Contemporary Neurology and Neurosurgery, 2007, 7(4): 357-363 |
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| Authors: | WANG Ya-ming YU Xin TIAN Zeng-min WANG Hong-wei LIU Rui LU Wang-sheng |
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| Affiliation: | Department of Neurosurgery, Navy General Hospital of Chinese PLA, Beijing 100037, China |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Neurofibromatosis Central nervous system diseases Tomography X-ray computer Magnetic resonance imaging Neurosurgery |
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