儿童及青少年Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的CT表现与病理对照分析

目的 分析儿童及青少年Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌(Xp11.2易位性肾癌) CT与病理相关性，总结该病的CT诊断要点。方法 选取并分析病理确诊的5例儿童及青少年Xp11.2易位性肾癌的CT特征，包括肿瘤的位置、大小、形态、密度、成分、强化方式及程度、转移情况，并对照病理改变分析CT影像特点与组织学间的关系。电话随访患者预后。结果 5例患者右肾3例，左肾2例，均为单肾单发。其中皮髓质型3例，髓质型与皮质型各1例。CT特征均反映了相应的病理学改变。CT平扫5例肿瘤的实质部分均表现为略高密度; 4例表现为类圆形肿块，1例表现为不规则肿块; 5例含有囊变/坏死，3例含有钙化，1例含有脂肪; 4例突破肾包膜，3例发生转移;增强扫描3例呈“快进慢出”型，1例呈“少进慢出”型，1例呈“无显著变化”型。4例肿瘤可见延迟强化的包膜。所有患者临床症状均无特异性。随访至2021年11月，除1例患者死亡外，其余4例预后良好。结论 儿童及青少年Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌具有一定的CT影像学特征，当肿瘤内部出现囊变/坏死、钙化，CT平扫时呈略高密度，动态增强轻中度延迟强化并可见...