特发性Q-T间期延长综合征七例及其部分家族调查

本文报道特发性Q-T间期延长综合征7例。其中5例家族中发现有本征的症状或(和)Q-T间期延长者。所有病例入院前均有2次以上晕厥发作史,发作前几乎均有明显诱因,5例入院前被误诊为癫痫、心肌炎、心肌炎后遗症或心肌病等。发作时心电图示多源性室性早搏、短阵室性心动过速、间或伴有心室扑动颤动,发作间歇期示QT_c期延长,T波变化。发作时用利多卡因、苯妥英钠、心得安或氯化钾合并异丙肾上腺素可终止室性快速性心律失常。间歇期用心得安及(或)苯妥英钠、酰胺咪嗪可预防发作。