脾脏硬化性血管瘤样结节性转化4例临床病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（SANT）临床病理学特征和发生机制.方法 收集4例SANT患者的资料,观察其临床、病理组织学形态及免疫组化特征并进行文献复习.结果 4例均为体检发现脾脏占位,无特殊临床表现.大体检查：均为单发类圆形结节、界限清楚,无明显包膜,2例结节中央为白色瘢痕状.镜下：结节中央为裂隙样、窦样或不规则血管腔,内衬肿胀的内皮细胞.血管腔隙之间为梭形细胞或短梭形细胞,结节周围为硬化的纤维组织,多量淋巴细胞、浆细胞浸润.免疫组化显示窦内皮细胞CD34（-）、CD31（＋）、CD8（＋）,毛细血管内皮细胞CD34（＋）、CD31（＋）、CD8（-）,小静脉CD31（＋）、CD34（-）、CD8（-）,3例含有多量IgG4＋的浆细胞.结论 脾脏SANT是一种少见的良性病变,表现为孤立性或多发结节,可以伴发腹腔多发性钙化性纤维性肿瘤,IgG4＋浆细胞数量增高,该病是否与IgG4相关的硬化性疾病相关有待进一步研究.