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儿童库欣病的诊断和经蝶窦手术治疗
引用本文:杨义,苏长保,任祖渊,王任直,马文斌.儿童库欣病的诊断和经蝶窦手术治疗[J].中华神经外科疾病研究杂志,2002,1(2):179-180.
作者姓名:杨义  苏长保  任祖渊  王任直  马文斌
作者单位:中国医学科学院协和医科大学协和医院神经外科,北京,100730
摘    要:皮质醇增多症分为垂体性、肾上腺性和异源性三类。垂体性皮质醇增多症又称库欣病,是因垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone,ACTH)腺瘤或腺体增生所致。儿童库欣病少见。我们回顾性总结了北京协和医院1990年1月~1999年7月手术时年龄小于14岁的12例儿童库欣病的诊断、经蝶窦手术与疗效,现报道如下。 一、对象与方法 1.一般情况:本组男6例,女6例。年龄8~14岁,平均12.3岁。病程8个月~6年,平均病程2.5年。首发症状向心性肥胖11例,发育迟缓1例。临床症状:11例表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫、皮肤红润菲薄。合并高血压6例,发育迟缓5例,紫纹3例,低血钾2例,骨质疏松1例。 2.临床检查:血浆ACTH增高5例,尿游离皮质醇和血浆皮质醇增高12例,血浆皮质醇昼夜节律消失8例,符合尿游离皮质醇地塞米松抑制试验(小剂量不能抑制、大剂量能抑制)9例。影像学检查:蝶鞍X线侧位体层摄片示蝶窦呈甲壳型4例、鞍前型3例、全鞍型5例。2例行CT冠状扫描和矢状重建,1例显示鞍隔膨隆、垂体柄偏移,1例未见异常。10例行蝶鞍MRI检查,7例显示鞍隔饱满和膨隆,其中5例鞍内有T1低信号、增强后病变无强化,3例未见异常。

关 键 词:儿童  经蝶窦手术治疗  库欣综合征  诊断  外科手术
文章编号:1671-2897(2002)01-179-02
修稿时间:2001年9月15日

The diagnosis and transsphenoidal microsurgery in children with cushings disease
Abstract:
Keywords:
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