卟啉代谢异常并发神经系统损害5例临床分析

目的 探讨卟啉代谢异常并发神经系统损害的表现。方法 总结3例血卟啉病2例铅中毒继发卟啉代谢异常患者的临床资料。结果 5例均有消化系统及神经系统受累的表现，包括精神异常，意识障碍，周围神经损害，自主神经损害，尿卟胆原（PBG）阳性2例，尿δ－所基酮戊酸（δ－ALA）增高4例，铅中毒继发卟啉代谢异常也出现同样的症状。结论 卟啉代谢异常可造成中枢神经，下丘脑，周围神经，自主神经等神经系统损害，尿中卟啉及其前体物的检验可确诊，并应常规做尿铅检查。应用静脉注射葡萄糖治疗效果较好。