儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素腺瘤的诊断和治疗

目的　讨论儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素 (ACTH)腺瘤的诊断和治疗。方法　回顾性分析经手术后病理证实为垂体腺瘤的 2 8例患者临床资料。结果　男 8例 ,女 2 0例 ,平均年龄 15 7岁。 2 6例有表现为典型的库欣病 (Cushing sdisease) ,10例有发育迟缓。均行经蝶窦显微外科垂体腺瘤切除术 ,2 6例行瘤周垂体切除。本组无死亡。随诊 1～ 10年 ,复发 5例 ,其中 3例再经蝶窦手术 ,2例行垂体放疗后 7年再次复发行肾上腺切除术 ,术后垂体功能低下 ,用强的松替代治疗。结论　儿童和青春期ACTH腺瘤大多数为垂体微腺瘤 ,发病年龄较小 ,可引起生长发育迟缓 ,经蝶窦显微外科垂体腺瘤切除术是最佳治疗方法 ,术中行瘤周垂体切除可提高疗效。对于临床症状复发 ,影像学检查有明显肿瘤复发者应再次经蝶窦手术治疗 ,而症状复发但影像学检查无明显肿瘤者 ,行蝶鞍区放疗或肾上腺切除手术。