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| 进行性神经性肌萎缩症(附58例临床、病理、肌电图分析) | |
| 作者姓名： | 陈伟贤 沈鸣九 姚朝亚 陈诒 |
| 作者单位： | 1. 210029,南京医科大学一附院神经科 2. 南京医科大学附属脑科医院 |
| 摘 要： | 报告 5 8例进行性神经性肌萎缩症 (Charcot- Marie- Tooth病 ) ,39例来自于 12个遗传家族 ,19例属散发病例 ,发病规律与文献报告相似。对患者进行了肌酶、肌电图、肌肉活检及肌肉 CT扫描。发现少数患者肌酶轻度升高 ,肌电图检查主要有两类表现 ,一类表现为神经源性损害伴传导速度减慢或不能引出 ,此类患者占大多数 (5 2 / 5 8) ,另一类为神经源性损害伴高电位出现 ,为数较少 (6 / 5 8) ;肌活检均见异常 ,19例表现为大群性肌萎缩 ,4例为小群性肌萎缩 ,少数病人出现肌病性改变 ;6例患者做了腿部 CT,均可见肌肉密度蚕食或蜂窝状减低。本病进程缓慢 ,发病多年后仍具一定劳动力 ,临床呈良性经过 |
| 关 键 词： | Charcot-Marie-Tooth病 肌酶 肌电图 肌活检 |
| 修稿时间： | 2001-07-31 |
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