Schnitzler综合征北大核心CSCD

患者男，63岁，躯干、四肢反复出现风团14个月，双下肢骨关节疼痛10个月。近1年无明显诱因出现发热，平均每周发热1次，最高可达39℃，发热与皮疹不相关。体检：不规则发热，双腋窝、腹股沟淋巴结肿大。躯干、双上肢、双大腿皮肤可见多个红色水肿性斑块及丘疹。皮损组织病理检查：真皮浅层血管周围中性粒细胞及淋巴细胞浸润。实验室检查：白细胞增高，血细胞沉降率和C反应蛋白升高。免疫蛋白电泳示在1区可见一条单克隆IgMK成分。腹部超声：肝轻度增大，肝囊肿，脾轻度增大。PET—CT：双侧腋窝、双侧髂外血管旁、双侧腹股沟区及双胭窝淋巴结肿大，双膝关节腔积液，颈椎、腰椎退行性变。全身骨扫描：双肩、双肘、双膝关节现象异常，考虑关节炎性改变。诊断：Schnitzler综合征。治疗：口服泼尼松30mg／d，患者第2天体温即恢复正常，病情好转。后加用雷公藤多苷片20mg每日3次，泼尼松逐渐减量至15mg／d，病情控制理想，未再出现发热、皮疹及其他不适，骨关节疼痛明显减轻。