先天性短结肠综合征一例

患儿　男 ,4 0天 ,因频繁呕吐、面黄肌瘦半个月就诊。患儿出生时体重 3.5 kg,间断呕吐 ,大便正常。近半个月 ,频繁呕吐 ,大便量渐减少 ,面色发黄 ,皮下脂肪变薄 ,体重未增 ,仍为 3.5kg。入院后查体 :消瘦病容 ,腹部皮下脂肪厚度 0 .2 cm,胃窦部未触及包块。辅助检查 :血常规 :白细胞 8.9× 10 9/ L ,血红蛋白10 g/ dl。肝功 :谷草转氨酶 30 U/ L (0～ 4 0 ) ,谷丙转氨酶 17U/L(0～ 4 0 ) ,总蛋白 4 8g/ L(6 0～ 82 ) ,白蛋白 2 0 g/ L(35～ 5 6 )。胃肠透视 :胃窦部狭窄 ,十二指肠游离段扩张 ,钡剂经空、回肠后直接进入球性结肠至肛门、…